大人没有多囊肾小孩为什么有多囊肾

随着多囊肾疾病的病发率逐渐上升，我们对于该疾病的关注度也开始逐渐升高，那么大人没有多囊肾小孩为什么会有多囊肾呢?临床发现，多囊肾疾病没有年龄限制，大人小孩都有可能患病，这对于我们的健康损害性很大，要想远离多囊肾疾病的折磨，我们要多了解该疾病常识，及时做好预防工作。

1、婴儿型多囊肾（infantilepolycystickidney）：是常染色体隐性遗传，均伴肝脏病变，虽然主要见于年幼儿，但也可发生于年龄较大的儿童及成人，双肾显著增大，外形保持正常，表面光滑，但胎儿肾脏的分叶状态较正常肾更明显，因肾的皮髓质被小囊肿所侵犯，故切面呈海绵状或蜂窝样，组织学检查，肾实质被多数与肾表面成直角排列的长的囊肿所代替，在被膜下可看到少数正常的肾小球及曲管，肾功能检查显示囊肿（囊肿【译】：是一种良性疾病，它可以长在人体表面，也可以长在内脏里;囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。）是肾单位的功能部分，显微解剖可见囊肿为扩张的集合管，输尿管及膀胱发育正常，严重病例，由于胎儿尿少导致膀胱发育不良。

根据症状出现时年龄，婴儿型多囊肾可分为4个临床亚型：

①围产期（perinatalperiod）型：由于婴儿腹部膨隆，产程往往长而不顺利，可见小儿循环不良及呼吸困难，呈现典型的potter面容，有时因并发肺发育不全，纵隔积气而出现发绀，显著呼吸困难，可于出生时或生后不久死亡，有些婴儿出生时可触及巨大肾脏，生后有尿毒症，脓尿，血尿及高血压，围产期可能存活，这些婴儿肾脏的90％或更多的肾组织为囊性或发育异常，静脉泌尿系造影双肾不显影，肾超声波检查可证实大而多囊的肾，排尿性膀胱尿道造影显示膀胱正常，无反流，无尿道梗阻，如出生时就有尿毒症则预后不良，死产的百分率高，绝大多数尿毒症婴儿均于围产期或生后3个月内死亡。

②新生儿型：在新生儿期存活者，常有进行性尿毒症，高血压，并可触及双侧肾增大，经肾超声波检查，囊肿病变范围广泛，约60％肾单位发育异常，多于生后6月内死于尿毒症，有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质，治疗肾性酸中毒，高磷血症及高血压可使尿毒症减轻，肾功能改善，病儿可存活到儿童期，但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现。

③婴儿型：有25％～50％肾单位有囊性肾发育异常，临床表现为生长迟滞，进行性尿毒症以及儿童期的肝功能衰竭，在出生时难与新生儿型区别，只是婴儿型在婴儿期没有进行性尿毒症。

④童年型：由于双侧肾囊性病变小于10％，而肝脏病变广泛，故在10～20岁时表现肝病变，只有做尸检时才偶然发现有多囊肾。

2、成人型多囊肾（adultpolycystickidney）：本症是常染色体显性遗传，约3％病例于小儿期就开始有症状，但在小儿引起肾功能衰竭者罕见，双侧肾增大，大小不规则的囊肿散在于皮质及髓质，夹杂有正常肾实质，囊肿可在肾单位或集合管的任何部位，肾小球囊肿是成人型多囊肾在早期的一个特点，成人的并发症（出血，结石及感染）不常见于小儿，也往往不严重，散在局灶性肝囊肿只占成人患者的1/3，不产生功能障碍，脾及胰囊肿不常见。