脾功能亢进引发溶血主要与脾脏过度破坏红细胞、免疫机制异常、血液滞留、遗传因素及合并症有关。
脾脏是清除老化红细胞的器官,功能亢进时过滤作用增强,正常红细胞被误判为异常而过度破坏。治疗需针对原发病,如脾切除手术、免疫抑制剂如泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤或输血支持。
自身免疫性溶血性贫血患者中,脾脏会大量产生抗红细胞抗体,加速红细胞溶解。可采用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换清除抗体。
脾脏充血肿大时血流减缓,红细胞长时间滞留缺氧导致膜损伤破裂。门静脉高压患者需处理原发肝病,部分病例需脾动脉栓塞或脾切除。
遗传性球形红细胞增多症等患者红细胞形态异常,更易被脾脏捕捉破坏。脾切除可显著改善症状,但需术后接种肺炎球菌疫苗预防感染。
疟疾、巴尔通体感染等病原体直接损伤红细胞,同时刺激脾脏免疫清除功能。需抗病原治疗如奎宁、多西环素联合脾脏功能调节。
日常需保证高铁高蛋白饮食如动物肝脏、菠菜、红肉,避免剧烈运动加重溶血。脾大患者注意左侧卧位不适时及时就医,术后定期监测血小板和感染指标。溶血发作期每日饮水2000ml以上稀释血液,观察尿液颜色变化,出现酱油色尿需急诊处理。
2024-09-25
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