先天性肠子畸形通过手术矫正可有效治疗,具体方案需根据畸形类型、严重程度及并发症综合评估。
肠旋转不良需行Ladd手术松解肠系膜,肠闭锁需切除病变段后吻合,先天性巨结肠采用Swenson或Soave术式切除无神经节肠段。新生儿期手术成功率可达85%以上,术后需在NICU监护2-4周。微创腹腔镜技术适用于部分病例,创伤更小恢复更快。
术前需禁食并给予全肠外营养,术后逐步过渡到氨基酸配方奶喂养。短肠综合征患儿需使用中链甘油三酯奶粉,必要时长期补充维生素B12和锌。建立个体化喂养方案,每公斤体重需120-150大卡热量。
肠造瘘术后需专业护理造口,使用防漏膏预防皮肤溃烂。术后粘连性肠梗阻发生率达15%,需密切观察腹胀呕吐症状。定期超声监测吻合口狭窄,必要时行球囊扩张术。
术后1年内每月评估生长发育曲线,每3个月检测血常规和电解质。学龄期关注排便功能训练,便秘患者需使用乳果糖调节。青春期需评估营养状况,女性患者孕前需进行产科咨询。
20%病例合并染色体异常,建议进行全外显子基因检测。再发风险约3-5%,二胎建议做产前超声筛查。环境因素如孕期吸烟会使风险提升2倍,需做好孕前健康教育。
术后康复期建议采用低渣高蛋白饮食,逐步添加南瓜泥、苹果泥等膳食纤维。恢复期可进行腹部按摩促进肠蠕动,每日3次每次5分钟。保持造口周围皮肤清洁干燥,使用含氧化锌的护臀膏。定期进行排便训练,建立条件反射。监测体重增长曲线,必要时在营养师指导下使用特殊医学配方食品。注意预防呼吸道感染,避免剧烈哭闹增加腹压。
2024-09-16
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