肋骨先天畸形主要分为肋骨缺失、肋骨分叉、肋骨融合、肋骨发育不良和肋骨数量异常五类。
部分或全部肋骨未发育,多与基因突变或胚胎期发育异常有关。治疗需根据缺失程度选择:轻度缺失可通过物理治疗加强胸廓稳定性,如呼吸训练、姿势矫正;中重度需手术重建,常用自体骨移植、钛合金假体植入或3D打印肋骨支架。合并脊柱侧弯时需同步矫正。
单根肋骨末端分裂成两支,由胚胎期软骨分化异常导致。多数无需治疗,分叉端刺激胸膜时可手术切除分叉部分,术式包括胸腔镜辅助切除、开放切除术。术后需穿戴弹性胸带防止胸壁变形。
相邻肋骨间形成骨性连接,可能压迫神经血管。遗传因素占主导,如ADS基因突变。症状明显者需手术分离,采用超声骨刀截骨、肋间肌瓣填充术。术后需进行胸廓扩张训练预防粘连复发。
肋骨细软易折,常见于成骨不全症患者。治疗方法包括静脉注射双膦酸盐增强骨密度、髓内钉固定骨折部位。日常需佩戴定制胸廓保护支具,避免剧烈运动。
包括多肋13对或少肋11对,多与染色体异常相关。无症状者观察即可,多肋压迫臂丛神经时行肋骨切除术,少肋伴严重胸廓畸形可采用肋骨牵引术。术后需定期肺功能监测。
肋骨畸形患儿应保证每日1000mg钙质摄入,优选乳制品、深绿色蔬菜。康复期推荐游泳、扩胸运动增强胸肌力量,避免负重运动。睡眠时使用记忆棉枕减轻胸廓压力,定期进行三维CT评估胸廓发育。合并先天性心脏病或马凡综合征需多学科联合诊疗,新生儿期发现畸形建议遗传学检测明确病因。
2022-02-24
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