肾脏先天畸形有哪几种

肾脏先天畸形主要包括肾缺如、重复肾、马蹄肾、异位肾和肾发育不良五种类型。

1、肾缺如：

单侧或双侧肾脏完全缺失称为肾缺如，双侧缺如胎儿无法存活。单侧缺如通常由胚胎期输尿管芽发育障碍导致，对侧肾脏会代偿性增大。产前超声检查可发现，出生后需定期监测肾功能，避免剧烈运动，必要时进行透析或肾移植。

2、重复肾：

单个肾脏出现双套集合系统，多因输尿管芽过早分支造成。部分患者会出现尿路感染或肾积水，通过静脉肾盂造影确诊。轻度无需治疗，反复感染者需手术矫正，如输尿管再植术、重复肾部分切除术。

3、马蹄肾：

两肾下极融合呈马蹄形，胚胎期肾脏迁移异常所致。易并发肾结石和尿路梗阻，CT三维重建可明确诊断。无症状者定期随访，结石患者可采用体外冲击波碎石，严重者需行肾盂成形术。

4、异位肾：

肾脏未达正常位置，常见盆腔肾和交叉异位肾。胚胎期肾脏上升受阻引起，多数功能正常。盆腔肾可能压迫子宫需剖宫产，交叉异位肾需与肿瘤鉴别，必要时行核素扫描评估肾功能。

5、肾发育不良：

肾脏体积小且结构紊乱，与基因突变或母体糖尿病相关。分为囊性发育不良和单纯发育不良，超声显示肾脏回声增强。控制血压和蛋白摄入，终末期需肾脏替代治疗，儿童可考虑腹膜透析。

肾脏畸形患儿需保持低盐优质蛋白饮食，避免高嘌呤食物。适度进行散步、游泳等低强度运动，定期复查尿常规和肾功能。注意观察排尿情况，预防尿路感染，先天性多囊肾患者需监测肝功能。部分类型畸形存在遗传倾向，建议进行家系基因检测和遗传咨询。