不规则抗体阴性仍可能发生溶血,主要与ABO血型不合、Rh血型不合、其他血型系统抗原、红细胞膜缺陷、非免疫性溶血等因素有关。
母婴ABO血型不合是新生儿溶血常见原因,即使母亲不规则抗体阴性。当母亲为O型血,胎儿为A型或B型时,母体天然抗A/B抗体可能通过胎盘攻击胎儿红细胞。治疗需监测胎儿贫血程度,中重度贫血可采用宫内输血,出生后根据黄疸水平选择蓝光照射、静脉丙种球蛋白或换血疗法。
Rh阴性母亲怀Rh阳性胎儿时,首次妊娠通常不会溶血,但需预防性注射抗D免疫球蛋白。若未及时干预,后续妊娠可能引发严重溶血。胎儿期需定期检测抗体效价和大脑中动脉血流,出生后重度溶血患儿需换血治疗,配合白蛋白输注促进胆红素代谢。
Kell、Duffy等稀有血型系统抗原不合可能导致溶血,常规抗体筛查可能漏检。这类溶血往往起病隐匿,需通过特殊血型鉴定确诊。治疗根据溶血程度选择输血方案,必要时使用免疫抑制剂阻断抗体产生。
遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等红细胞膜缺陷疾病,可导致非免疫性溶血。患儿红细胞形态异常,易在脾脏破坏。轻症补充叶酸预防贫血,中重度需脾切除术,术后注意疫苗接种预防感染。
感染如CMV、细小病毒B19、G6PD缺乏症、血红蛋白病等均可引发溶血。G6PD缺乏症患儿需避免接触樟脑丸、蚕豆等氧化剂,感染诱发溶血时需积极抗感染治疗,血红蛋白病需根据类型选择输血或造血干细胞移植。
溶血患儿应保证充足热量和优质蛋白摄入,贫血期间适当增加含铁食物。恢复期避免剧烈运动,定期监测血常规和网织红细胞计数。母乳喂养的G6PD缺乏症婴儿,母亲需同步忌口蚕豆及相关制品。所有溶血患儿均需避免使用磺胺类、解热镇痛药等可能诱发溶血的药物,疫苗接种前需评估免疫功能。
2021-11-23
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