先天性肠道畸形通常在新生儿期或婴儿期前6个月内显现,主要表现包括呕吐、腹胀、排便异常,具体显现时间与畸形类型相关。
胚胎期肠管空泡化障碍导致,出生后24小时内出现胆汁性呕吐。需手术切除闭锁段并行十二指肠吻合术,术后采用静脉营养支持,逐步过渡到氨基酸配方奶喂养。常见术式包括菱形吻合术、端侧吻合术。
妊娠中晚期肠系膜血管意外引发,生后2-3天出现呕吐伴腹胀。手术治疗需切除病变肠管后行端端吻合,严重者需暂时性肠造瘘。术后护理需注意造瘘口周围皮肤保护,使用造口袋收集排泄物。
肠道神经节细胞缺失所致,多在出生后48小时无胎便排出。诊断需依靠直肠活检,治疗采用经肛门Soave拖出术或Swenson术。术前需进行结肠灌洗,术后训练定时扩肛防止狭窄。
胚胎期肠管旋转固定异常引起,可能突发于2-3月龄婴儿,表现为呕吐伴血便。急诊手术需解除肠扭转并行Ladd's手术,将盲肠固定于左下腹。术后需监测肠鸣音恢复情况,避免过早喂养。
胚胎后肠发育障碍造成,出生时即发现肛门缺如或异位。根据类型选择会阴肛门成形术或结肠造瘘分期手术,术后需持续扩肛6个月。高位畸形需配合骶尾部MRI评估括约肌发育。
母乳喂养者需根据畸形类型调整喂养方式,空回肠闭锁术后可尝试水解蛋白奶粉。每天进行腹部按摩促进肠蠕动,手法需避开手术切口。监测体重增长曲线,定期复查腹部超声评估肠道功能恢复。保持臀部清洁干燥,使用含氧化锌的护臀霜预防肛周皮炎。术后3个月内避免接种活疫苗,营养补充需注重维生素D和铁剂摄入。
2025-04-11
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