短肠综合征患儿主要表现为腹泻、营养不良、脱水及电解质紊乱,严重时可出现生长发育迟缓。典型症状与肠道吸收面积减少直接相关,包括水样便、体重不增、低钾血症等。
每日排便次数可达10次以上,粪便呈水样或脂肪泻,含有未消化食物残渣。因小肠切除后消化液分泌与吸收失衡,胆盐代谢障碍导致脂肪消化异常。持续腹泻易引发肛周皮肤糜烂,需使用无刺激护臀霜隔离排泄物。
蛋白质-能量营养不良表现为皮下脂肪消失、肌肉萎缩,血清前白蛋白水平下降。由于剩余肠道无法充分吸收氨基酸和微量元素,可能伴随维生素B12缺乏性贫血、低钙性手足搐搦。需通过肠外营养补充热量及微量元素。
眼窝凹陷、尿量减少、皮肤弹性差是典型脱水体征。大量液体经造瘘口或腹泻丢失时,可能引发低血容量性休克。需监测每小时尿量,每公斤体重补液量需精确计算钠钾氯等电解质比例。
低钾血症可致肠麻痹和心律失常,血钾低于3.0mmol/L需静脉补钾。低镁血症表现为震颤和惊厥,血镁低于0.6mmol/L需硫酸镁静脉输注。定期检测动脉血气分析可及时发现代谢性酸中毒。
长期营养吸收障碍导致身高体重低于同年龄3个百分位,骨龄延迟2岁以上。伴随认知功能发育滞后,需多学科联合干预。肠康复治疗期间需定期评估头围、丹佛发育筛查量表得分。
建议采用阶梯式营养支持方案:急性期以全肠外营养为主,过渡期添加短肽配方奶粉,康复期逐步引入低渗无乳糖饮食。每日分6-8次少量喂养,配合胰酶肠溶胶囊帮助消化。定期监测转铁蛋白、视黄醇结合蛋白等营养指标,每3个月进行双能X线骨密度检查。对于保留回盲瓣的患儿,可尝试益生菌制剂调节肠道菌群平衡。
2025-06-03
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