生殖道畸形涉及阴道、子宫、输卵管及外阴的结构异常,常见症状包括月经异常、不孕、性交疼痛、反复流产及排尿困难。
阴道闭锁或纵隔可能导致经血滞留、周期性腹痛,严重者出现盆腔包块。阴道横隔可造成性交困难或分娩障碍。治疗方法包括手术切除隔膜如阴道成形术、宫腔镜电切术或激光治疗,术后需使用阴道模具防止粘连。
双角子宫、单角子宫或纵隔子宫多与胚胎期副中肾管融合异常有关,表现为流产、早产或胎位异常。三维超声或MRI可确诊,纵隔子宫需行宫腔镜切除术,双角子宫严重者需Strassman矫形术,术后建议避孕3-6个月。
输卵管发育不全或闭锁常导致不孕或宫外孕,多伴随肾脏发育异常。腹腔镜探查是主要诊断手段,单侧畸形可尝试对侧自然受孕,双侧梗阻需试管婴儿助孕,积水严重者需行输卵管切除术。
阴蒂肥大、小阴唇融合多见于先天性肾上腺皮质增生症,需检测17-羟孕酮。手术治疗包括阴蒂成形术和会阴重建,青春期前需糖皮质激素治疗原发病,术后需保持伤口清洁。
MRKH综合征表现为无阴道合并始基子宫,常伴脊柱或肾脏畸形。治疗分阶段进行:青春期前监测,成年后采用Vecchietti阴道延长术或皮瓣移植术,术后规律扩张维持阴道深度。
生殖道畸形患者需增加蛋白质和铁元素摄入预防贫血,避免剧烈运动防止经血逆流,术后每日温水坐浴促进愈合。建议每3个月复查超声,计划妊娠前需全面评估生殖功能,合并内分泌异常者需终身随访。新生儿期发现外阴异常应及早就诊,避免延误治疗窗口期。
2025-01-16
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