生殖道畸形包括子宫畸形、阴道畸形、输卵管畸形、外阴畸形和两性畸形五种主要类型。
子宫发育异常常见于苗勒管融合障碍,表现为双角子宫、单角子宫、纵隔子宫等。轻度畸形可能无症状,严重者导致不孕或反复流产。三维超声或宫腔镜可确诊,纵隔子宫需行宫腔镜电切术,双角子宫严重者需腹腔镜成形术,术后需避孕3-6个月。辅助生殖技术适用于合并不孕患者。
阴道闭锁多因泌尿生殖窦发育异常,分为完全性和部分性闭锁。青春期后出现周期性腹痛但无月经需警惕,MRI可明确闭锁位置。完全性闭锁需行阴道成形术,部分性闭锁采用阴道隔膜切除术,术后需持续使用阴道模具防止粘连。先天性无阴道患者可选择乙状结肠代阴道术。
输卵管发育不良常见于单侧缺失或闭锁,与胚胎期苗勒管退化异常相关。HSG造影显示输卵管形态异常,可能引发宫外孕或不孕。近端梗阻可行宫腹腔镜联合插管术,远端积水建议腹腔镜造口术,严重畸形需切除输卵管后选择试管婴儿。
阴蒂肥大或阴唇融合多与雄激素暴露过量有关,见于先天性肾上腺皮质增生症。新生儿期发现需检测17-羟孕酮,儿童期需进行激素替代治疗。整形手术应在青春期后实施,阴蒂成形术保留神经血管束,阴唇整形需避免瘢痕挛缩。
真两性畸形同时存在卵巢和睾丸组织,染色体可能为46XX/46XY嵌合体。新生儿外生殖器模糊需进行染色体核型、SRY基因检测。性别认定需多学科会诊,女性抚养者切除睾丸组织并行阴蒂整形,男性抚养者需尿道下裂修复术,青春期需激素替代治疗。
生殖道畸形患者术后应保证每日优质蛋白摄入,如鱼肉、蛋奶等促进组织修复,避免辛辣刺激食物。规律进行盆底肌训练改善血液循环,术后3个月内禁止剧烈运动。定期妇科检查监测恢复情况,先天性畸形患者孕前需遗传咨询,妊娠期加强超声监测预防早产。保持外阴清洁干燥,选择纯棉透气内衣,术后6个月需复查解剖结构及功能评估。
2024-10-21
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