先天性肠道畸形病变的症状主要表现为呕吐、腹胀、排便异常、发育迟缓和反复感染,需结合影像学检查确诊后通过手术矫正。
肠道闭锁或狭窄导致内容物无法通过,新生儿出生后24小时内出现胆汁性呕吐。高位梗阻呕吐物含奶瓣,低位梗阻可能含粪渣。需禁食胃肠减压,确诊后行肠吻合术、肠造瘘术或狭窄段切除吻合术。
远端肠管扩张引发腹部膨隆,可见肠型和蠕动波。结肠畸形腹胀更显著,可能伴腹壁静脉曲张。超声检查明确部位后,需紧急行肠旋转固定术、肠切除吻合术或Duhamel手术。
肛门闭锁患儿无胎便排出,直肠尿道瘘可见胎便从尿道排出。先天性巨结肠表现为延迟排便后爆发性腹泻。需进行肛门成形术、Soave手术或Swenson手术,术后需扩肛训练。
长期营养吸收障碍导致体重增长缓慢,可能伴贫血和低蛋白血症。需静脉营养支持,补充铁剂、维生素D及胰酶制剂,畸形矫正后逐步过渡到深度水解奶粉喂养。
肠黏膜屏障破坏引发败血症,常见发热、CRP升高。需使用头孢曲松、万古霉素等抗生素,术后可口服益生菌制剂如双歧杆菌三联活菌胶囊调节菌群。
术后护理需注意少量多餐喂养,选择低渣配方奶粉或母乳+乳糖酶。恢复期可进行被动操促进肠蠕动,每日腹部按摩3次顺时针方向。保持造瘘口周围皮肤清洁,使用氧化锌软膏预防皮炎。定期复查腹部超声和生长发育评估,术后1年内每3个月随访1次。营养补充重点关注维生素B12、锌和钙剂,避免高渗食物刺激肠道。
2024-10-23
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