睡眠性溶血可能由遗传性红细胞膜缺陷、环境毒素暴露、自身免疫异常、药物诱发或感染性疾病引起。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的遗传诱因,X染色体连锁遗传导致红细胞抗氧化能力下降。夜间呼吸性酸中毒触发溶血,需进行酶活性检测确诊。急性发作期需输血治疗,长期管理需避免蚕豆、磺胺类药物等氧化剂接触。
重金属中毒铅、砷或工业溶剂接触会破坏红细胞膜稳定性。睡眠时血流速度减缓加剧毒性作用,表现为晨起血红蛋白尿。确诊需检测血铅浓度,驱铅治疗使用EDTA钙钠,严重者需血浆置换。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血在体温较低的睡眠时段活跃,IgM抗体激活补体导致红细胞裂解。诊断依据Coombs试验,治疗采用利妥昔单抗清除B细胞,重度贫血需输注洗涤红细胞。
奎宁类抗疟药、头孢类抗生素可能诱发免疫复合物型溶血,药物代谢产物夜间蓄积引发反应。立即停用可疑药物是关键,糖皮质激素冲击治疗可抑制免疫反应,配合碱化尿液预防肾损伤。
疟原虫感染或巴尔通体病会导致周期性夜间溶血,病原体在红细胞内增殖同步破裂。血涂片查找病原体可确诊,抗疟治疗选用青蒿琥酯,巴尔通体感染需多西环素联合利福平。
患者日常需保持室温恒定避免寒冷刺激,增加富含维生素E的坚果和深绿色蔬菜摄入,适度进行低强度有氧运动改善微循环。溶血发作期间严格卧床休息,监测尿色及血红蛋白变化,出现头痛、气促等贫血加重症状需急诊处理。长期随访应定期检查网织红细胞计数和血清结合珠蛋白水平。
2024-10-01
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