新生儿蚕豆病怎么治疗

新生儿蚕豆病需立即停止接触蚕豆及制品，治疗以输血支持和对症处理为主。蚕豆病由基因缺陷导致红细胞易被氧化破坏，临床表现为急性溶血、黄疸、血红蛋白尿，严重时可引发肾衰竭。

1、输血治疗：

重度溶血患儿血红蛋白低于60g/L时需紧急输注洗涤红细胞。输血可快速纠正贫血，改善组织缺氧，每次输注量按10-15ml/kg计算。输血前需严格配型，避免输入含氧化剂成分的血液制品。

2、碱化尿液：

静脉滴注碳酸氢钠维持尿液pH值在7.0以上，可减少血红蛋白在肾小管沉积。按3-5ml/kg给予5%碳酸氢钠溶液，同时监测血气避免代谢性碱中毒。适当补液维持尿量＞1ml/kg/h。

3、抗氧化处理：

大剂量维生素E可稳定红细胞膜，常用水溶性维生素E制剂10-20mg/kg/d。还原型谷胱甘肽能中和自由基，按20-40mg/kg静脉给药。严重病例可短期使用糖皮质激素抑制免疫反应。

4、并发症防治：

高胆红素血症患儿需蓝光治疗预防核黄疸。急性肾损伤时限制液体入量，必要时进行腹膜透析。休克患者需扩容同时使用血管活性药物，维持平均动脉压＞40mmHg。

5、基因检测：

通过G6PD酶活性测定和基因测序确诊，明确变异类型可预测疾病严重程度。女性携带者需进行遗传咨询，患儿应终身避免接触萘丸、磺胺类药物等氧化性物质。

蚕豆病患儿哺乳期母亲需忌口蚕豆及衍生食品，辅食添加阶段避开黄豆、薄荷等风险食物。居家环境避免使用樟脑丸，发热时禁用退热药。定期监测血常规和网织红细胞计数，接种疫苗前需评估G6PD活性。携带急救卡注明禁忌药物，出现酱色尿或面色苍白立即就医。通过科学管理可有效预防溶血危象，绝大多数患儿预后良好。