肾先天性畸形有多少种类

肾先天性畸形主要包括肾缺如、重复肾、异位肾、马蹄肾和肾发育不良五种常见类型。

1、肾缺如：

单侧或双侧肾脏完全缺失，胚胎期输尿管芽发育异常导致。单侧缺如可通过对侧肾脏代偿，双侧缺如需新生儿透析或肾移植。产前超声检查可发现羊水过少等特征，出生后需监测血压及肾功能。

2、重复肾：

输尿管芽过早分裂形成上下两套肾盂输尿管系统，可能引发尿路感染或肾积水。无症状者定期超声随访，反复感染者需输尿管再植术或上半肾切除术。典型表现为尿失禁或排尿困难。

3、异位肾：

肾脏未上升至正常位置，常见盆腔肾或交叉异位肾。多数功能正常无需治疗，合并尿路梗阻时需输尿管成形术。盆腔肾孕妇需评估分娩方式，避免产道压迫。

4、马蹄肾：

两肾下极融合呈马蹄形，峡部可压迫血管或输尿管。约1/3患者出现肾积水或结石，体外冲击波碎石术适用于结石治疗。腹腔镜峡部离断术可改善尿流动力学异常。

5、肾发育不良：

肾单位分化障碍导致小肾脏伴囊肿，高血压和蛋白尿是常见并发症。ACEI类药物控制血压，终末期需腹膜透析。基因检测可明确是否为遗传性肾发育不良综合征。

肾畸形患儿需保持每日饮水量1500-2000ml，避免高盐高蛋白饮食。适宜进行游泳等低冲击运动，定期监测尿常规和肾功能指标。盆腔肾患者运动时注意腹部保护，马蹄肾患者需每年进行泌尿系CT三维重建检查。新生儿期发现畸形应建立专科随访档案，记录身高体重及血压变化曲线。